박종훈 교수 연구팀, 유전성 신장 질환인 다낭신의 병리 기전 규명
PEOPLE
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2022.09.22
http://pr.sookmyung.ac.kr/bbs/sookmyungkr/67/187233/artclView.do?layout=unknown

 


(왼쪽부터)박종훈 교수, 고제영 연구교수, 나규영 박사과정생

 

우리대학 생명시스템학부 박종훈 교수 연구팀이 유전성 신장질환인 다낭신의 발병 메커니즘을 규명할 수 있는 새로운 다낭신 마우스 모델(Cilk1 Conditional KO)을 제작하고 Cilk1 결함에 따라 증가된 Klc3 발현이 신장 상피세포의 일차 섬모(Primary Cilia) 손상에 따른 낭포 형성 촉진 기전에 관여함을 세계 최초로 밝히는데 성공했다.

 

이번 연구결과는 미국 신장 학회(American Society of Nephrology)가 발간하는 학술지인 ‘Journal of the American Society of Nephrology’(IF=14.978)에 지난 8월 12일에 게재됐다. 해당 저널은 신장 질환 분야에서 손꼽히는 학술 저널로 'UROLOGY & NEPHROLOGY' 카테고리에서 상위 5%에 속하는 저널 중 하나다.

(논문명 : KLC3 Regulates Ciliary Trafficking and Cyst Progression in CILK1 Deficiency–Related Polycystic Kidney Disease)

 

연구팀에 따르면 다낭신은 신장에 낭포(Cyst)가 형성되어 섬유화를 동반하는 신장기능 저해 유발 유전성 질환이다. 비교적 발병률이 높은 유전 질환임에도 불구하고 아직 적합한 치료제가 개발되어 있지 않기 때문에 대부분의 다낭신 환자들이 신장이식 혹은 투석에 의존하고 있다. 이에 따라 현재 다낭신의 특이적 바이오마커 발굴과 후보 치료 타깃 제시를 위해 질환 마우스 모델을 기반으로 한 병리 기전 연구가 시급한 상황이다.

 


 

우리대학 연구팀은 Klc3의 발현 증가가 섬모 단백질의 과도한 Ciliary Trafficking을 유도하여 비정상적 일차 섬모 형성에 관여하고, 이러한 비정상적 일차 섬모가 낭포 형성 촉진 기전을 활성화하여 다낭신 발병에 기여한다는 사실을 규명했다.

 

이러한 연구결과는 다낭신의 낭포 형성 촉진 기전에 관여하는 새로운 바이오마커로 Klc3를 제시하여 다낭신 병리 기전에 대한 이해와 질환 극복을 위한 중요한 생물학적 단서를 제공할 수 있을 것으로 기대된다.

 

박종훈 교수 연구팀은 “이번 연구성과는 다년간의 국책 기초 원천과제 수행을 통해 확보한 연구 결과"라며 "신진연구인력을 양성하고 신장질환 분야의 우수 논문에 게재하는 등 기초에서 치료제 개발까지의 가능성을 제시하는 중개연구 모델을 제시했다고 볼 수 있다"고 연구 의의를 밝혔다.